Erik Rönnqvist var bara 33 år när det upptäcktes att han hade en livshotande aortaanerysm, en utvidgad och försvagad kärlvägg på aortan. Han skrev sitt testamente men två omfattande hjärtoperationer räddade hans liv.
Det var i maj 2007, cirka en månad innan han skulle gifta sig som det upptäcktes att han hade en aortaanerysm. Under en kontraströntgen av hjärtat upptäcktes att Eriks aorta var vidgad till drygt nio centimeter i diameter. En normal aorta i en stor man som Erik är cirka fyra och en halv centimeter i diameter.
Marfans syndrom- en ovanlig bindvävssjukdom
-Mitt liv slogs omkull ganska brutalt. Det var bara veckor till midsommarafton och mitt bröllop när allt plötsligt förändrades. Då fick jag veta att jag hade en ganska ovanlig bindvävssjukdom, Marfans syndrom som påverkade min aorta så pass att den kunde brista närsomhelst. En operation var livsnödvändig för att jag skulle ha en chans att leva.
Vid den här tiden drev Erik en gård i Umeå på trettiotvå hektar med djurskötsel och arbetet var både tungt och krävande. Han stötte ofta till sin kropp under arbetet och det resulterade i många och stora blåmärken som tog tid att läka. Men de första symptomen på sjukdomen visade sig redan år 2001 då Erik hade problem med deformerade linser i ögonen, så kallad linsluxation. Det innebar att linserna som sitter fast med smala trådar av bindväv, hade rubbats ur sitt läge och ändrat form så pass att linserna fick bytas ut.
-Min ögonläkare som hade utfört linsbytet hörde av sig igen flera år senare och ordnade med remissen till hjärtröntgen. Det var han som misstänkte att jag hade Marfans syndrom, en sjukdom som även försvagar bindväven runt aorta i hjärtat.
Att skriva avskedsbrev
Erik blev inlagd och läkarna informerade om att den inplanerade hjärtoperationen var riskfylld. De föreslog att han skulle skriva ett testamente. Om det fanns något som var osagt så kunde ett brev hjälpa de anhöriga.
-Det kändes oerhört tungt att sitta och skriva ett avskedsbrev. Det tog mig två dagar att skriva det och det innehöll allt möjligt från skötselråd av gården till var alla nycklar fanns och koder till mina konton. Jag var livrädd för själva operationen och att jag aldrig mer skulle vakna upp.
Operationen genomfördes och aortaklaffen byttes ut till en klaffprotes i titan, en så kallad kärlgraft. Men allt gick inte som planerat. Erik kallsvettades och ville inte vakna upp efter operationen.
-Jag hade en sådan tur att det vid tillfället fanns en hjärtspecialist från Sahlgrenska sjukhuset i Göteborg på plats i Umeå. Efter tre dagar i koma hade de andra läkarna i stort sett gett upp på mig men han beslutade att de skulle öppna upp mig igen.
När de öppnade upp bröstkorgen på Erik upptäcktes att en stor blödning inträffat. Ett blodkoagel på en halv deciliter avlägsnades från hjärtat och läkaren gjorde en by-pass för att förbättra blodflödet.
-När jag äntligen vaknade upp efter andra operationen så var det som att mina föräldrar hade åldrats fem år på bara några dagar. Jag förstod att de hade varit utom sig av oro för att jag inte skulle klara mig. Läkarna hade förberett dem på det värsta- att jag sannolikt inte skulle klara mig.
Försämrat närminne
Under hela intervjun hörs ett tickande från Eriks hjärta och jag kan inte låta bli att fråga om det inte är jobbigt att höra det tickande ljudet från klaffprotesen dygnet runt?
-Jag har vant mig, men det är klart att flickvänner har uttryckt att det är jobbigt att höra på det när man ska sova. Öronproppar är en bra uppfinning!
Erik skrevs ut och återvände hem lagom för att kunna fira midsommar med familjen. De var ovanligt många samlade då de egentligen skulle ha varit gäster på nu Eriks inställda bröllop. Han var oerhört svag den första tiden men återhämtade sig bra. Men det som var jobbigast var att Erik fått ett kraftigt försvagat närminne som en konsekvens av operationerna. Det fanns stunder som han inte ens mindes att han hade ett försvagat minne.
-På midsommarafton fick jag träffa min brors nya flickvän för första gången och jag hälsade på henne tre gånger som om det vore första gången. Tills min bror tog mig åt sidan och berättade att jag redan hälsat. Jag hade ett teflonminne och det var oerhört påfrestande för min omgivning.
Erik var sjukskriven i två år främst på grund av närminnesrubbningen. Han upplevde en frustration över att vara förändrad men med det kom också en ny syn på livet. Att våga göra nya saker, saker som man kanske bara drömmer om. Under loppet av några år hann han gifta sig, skilja sig, sälja gården, träffa en ny partner, flytta till Spanien, återvända hem och starta eget företag.
-Jag är oerhört tacksam över att jag är i livet. Tack vare två fantastiska läkare som fanns på rätt plats vid rätt tillfälle har jag fått en ny chans. Och jag har tagit varenda möjlighet till att uppfylla mina drömmar och kommer att fortsätta så länge mitt hjärta tickar.
Fakta: Marfans syndrom
Marfans syndrom är en ärftlig bindvävssjukdom som kännetecknas av symtom från hjärt-kärlsystemet, skelettet, lederna och ögonen. Även lungorna, tänderna och huden kan påverkas.
Symtomen brukar visa sig under uppväxtåren eller först i vuxen ålder och svårighetsgraden varierar mycket. Många med sjukdomen har långsmal kroppsbyggnad med långa och smala armar, ben och fötter.
Orsaken till syndromet är en mutation i en gen, vilket leder till förändrad funktion av proteinet fibrillin 1. Proteinet ingår i bindväven som håller ihop och ger stadga åt vävnader och organ i kroppen. Det förändrade fibrillinet gör att bindväven blir försvagad, och eftersom bindväv finns i hela kroppen påverkas flera olika organ av sjukdomen. Ett allvarligt symtom är att aortan kan utvidgas (anerysm) med risk för att delar av kärlväggen brister.
Om aortan är kraftigt vidgad kan det bli aktuellt med en operation. Då ersätts den del som är förstorad med en kärlprotes. Finns det även ett betydande läckage i aortaklaffen åtgärdas det samtidigt med en klaffprotes. Får man en mekanisk klaffprotes behövs livslång behandling med blodförtunnande läkemedel för att förebygga blodproppar.
Förekomsten uppskattas till 10-20 personer per 100 000 invånare. Det skulle innebära att mellan 1 000 och 2 000 personer i Sverige har Marfans syndrom. Siffrorna är dock osäkra, eftersom det kan vara svårt att ställa diagnosen.
Källa: Vårdguiden
Viviane Malmgren
